頚部、肩、上腕などが痛くて

問題35

84歳の女性。1か月前から朝に両手のこわばりを感じるようになり、両側頚部、両肩、両上腕、腰部、両側大腿部の痛みと倦怠感も出現していた。1週間前から痛みが増強してきたため来院した。

現症:血圧163/76 mmHg、脈拍91/分、体温 38.0℃。Spo2 98%、身長 151 cm、体重 49.5 kg。皮膚、可視粘膜に貧血、黄疸を認めず。胸腹部に異常を認めず。両側肩、上腕に把握痛あり。上下肢に浮腫を認めず。筋力低下なし。四肢腱反射に異常なし。

検査所見:尿所見:異常なし。便潜血陰性。血沈102 mm/1時間。血液所見:白血球7800/μL、赤血球359万/μL、Hb 10.8 g/dL、Hct 32.9%、血小板30.0万/μL、血液生化学検査:TP 6.5 g/dL、Alb 3.2 g/dL、BUN 15 mg/dL、Cr 0.73 mg/dL、AST 15 U/L、ALT 15 U/L、LDH 171 U/L、CPK 45 U/L、免疫生化学検査:CRP 9.16 mg/dL、抗核抗体<40倍、RF定量 陰性、抗CCP抗体 2.0 U/mL、MPO-ANCA <1 U/mL、PR3-ANCA <1 U/mL、CEA 1.5 ng/mL、CA19-9 11.8 U/mL、CA125 11.3 U/mL

両手の単純レントゲン検査で異常を認めず。

1)本疾患に合併することがあるものはどれか、1つ選べ。

(a)顕微鏡的多発血管炎

(b)好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

(c)多発血管炎性肉芽腫症

(d)結節性多発動脈炎

(e)巨細胞性動脈炎

2)対応として適切なものはどれか、1つ選べ。

(a)副腎皮質ステロイド薬の投与

(b)免疫抑制薬の投与

(c)非ステロイド系抗炎症薬の投与

(d)プレガバリンの投与

(e)抗生物質の開始

解説(オリジナルは『Dr. Tomの内科症例検討道場』第3版症例61)

 高齢者、1か月続く朝の手のこわばり、両側頚部、両肩、両上腕、腰周囲、両側大腿部など体幹部に近い筋肉痛、両側肩、上腕に把握痛、データではRFや抗CCP抗体が陰性で、通常の慢性関節リウマチではなさそうであるが、特に目立った異常は、CRPの上昇と血沈の異常な亢進、筋肉の痛みを訴えているにもかかわらずCPKは正常、などに注目すると、リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica; PMR)を疑うことは容易である。本疾患は原因不明の肩、腰周囲の筋肉痛を起こし、CRP高値、血沈亢進などの炎症反応を認めるのが特徴である。しかし、これといった特異的な決め手となる検査がないため、診断は関節リウマチなどの他の膠原病や感染症などを否定したうえで総合的に行われる。いくつかの診断基準が提唱されているが、そのひとつを例に挙げると

1. 1ヶ月以上続く、首、肩、骨盤周囲のうちの2つの部位の両側性の痛みとこわばり

2. 1時間以上の朝の手のこわばり

3. プレドニゾロン20 mg/日以下で劇的な改善

4. その他のリウマチ疾患が除外できる

5. 50歳以上

6. 血沈が40 mm/1h以上

これらの全てがそろったものをPMRとする。(Healey、1984年)

今回の症例でプレドニゾロン20 mg/日を投与したところ、すみやかに効果が出現し、3日目にはほとんど症状も消失したため3も満たしているといえる。以上より、本症例はPMRと診断した。

また本疾患に合併するものとしては頭痛、側頭動脈の怒張などをみた場合に疑うべき側頭動脈炎であるが、問題21で解説したように、cranial giant cell angiitis(C-GCA)に分類され、巨細胞動脈炎のひとつの病型である。これが疑われた場合は、確定診断のために側頭動脈生検を行うことが望ましい。

解答 1)(e)、2)(a)

試験の傾向

PMRは頻出問題のようである。症例問題、一般問題ともしっかりそなえておきたい。

実際の症例では

今回の症例は、試験問題用にかなり典型例に近いかたちに修正して提示している。実は初診時の主訴は「あちこち痛いので何が何かわからない」と言っておられたため、しっかり身体所見をとってどこが主に痛いのかを見極めていかなければならなかった。よく診察してみると、今回の問題でみられるようなところに把握痛や圧痛がみられ、この疾患を想起することができた。痛みが出現してからは新たなに頭痛が出現し、左前額部に軽い圧痛はあったため明らかな側頭動脈の怒張は肉眼的にはとらえられなかものの、側頭動脈炎の併発の可能性も考えながら診療を進めた。側頭動脈炎は50歳以上の高齢者に好発し、PMR患者のうち15~27%で合併、逆に側頭動脈炎患者の50~75%はPMRを合併している。眼底検査を行ったが以前から指摘されていた黄斑変性症の所見のみであり、後毛様体動脈、眼動脈の虚血や網膜動脈の閉塞による乳頭の虚血、浮腫、綿花様白斑、小出血、視神経萎縮などの所見はなかった。側頭動脈生検で側頭動脈炎と診断がついた場合にはプレドニゾロンで40~60 mg/日といった大量のステロイドや免疫抑制剤の併用が必要である。最初、プレドニゾロン20 mg/日ですみやかに反応したためPMR診断基準に基づきPMRと診断したが、側頭動脈炎の可能性を考慮すれば40~60 mg/日に増量することも考慮されるところである。しかし20 mg/日でほとんど症状も消失し、炎症反応もすみやかに陰性化、本症に特徴的な眼底所見もなく、かつ本人が一人暮らしで大量のステロイドの服薬管理ができない事情もあったため、CRPの陰性化に伴いプレドニゾロン20 mg/日から15 mg/日に減量したうえで、在宅訪問診療へと移行させることとなった。また典型的な症例にならって1時間値100 mm以上の異常な血沈亢進として提示したが、実際の症例では、血沈は54 cm/1時間、体温も37℃台の微熱であった。なお本症の亜型ではないかともいわれているRS3PE症候群は、PMRに比べて手足の浮腫が目立ち、筋肉痛は軽く、ステロイド減量、中止後の再発率は低い点が鑑別に挙がる。今回の症例では、手足の浮腫はほとんど認めず、筋肉痛が全面に出ていたため考えにくいが、専門医試験での出題は今のところあまりなさそうである。

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